El drama de los bebés que parecen ancianos

Inglaterra

Hace más de 200 años la St. James Gazette de Inglaterra publicó la siguiente necrológica: “10 de marzo de 1754. Hopkins Hopkins, el pequeño galés, recientemente exhibido en Londres, murió en Glamorganshire, de pura vejez y de una gradual decadencia de la naturaleza, a los 17 años y dos meses. Nunca pesó más de 6 kilos y medio y durante los últimos tres años no pasó de los cinco. A los padres les quedan todavía seis hijos, que no difieren en forma alguna de kilos de los demás niños, con la excepción de una joven de doce años, que pesa casi 7 kilos, que lleva en sí todas las señales de la vejez y que en todos los aspectos se parece a su hermano cuando tenía aquella edad”.

Al parecer, esta es la primera descripción escrita de una rarísima enfermedad llamada progeria, literalmente, “vejez temprana”. Existen menos de un centenar de casos perfectamente descritos y se supone que está causada por un gen recesivo. Esto quiere decir que personas normales pueden ser portadoras de la enfermedad y que sólo se manifiesta cuando ambos progenitores poseen ese gen. Y aún en ese caso, sólo uno de cada cuatro manifiesta la patología.

Los enfermos de progeria dejan de crecer cuando tienen muy pocos años. Con 7 u 8 años parece viejos: tienen arrugas, se les caen los dientes, tienen problemas en los huesos, pierden energía, les aparecen deficiencias cardiológicas y de memoria. Un enfermo de progeria típico alcanza su altura máxima a los 13 años, encanecen a los 20, sufren de cataratas a los 25 y entre los 30 y los 40 presentan todos los achaques propios de la vejez. Normalmente mueren a los 47.

Si bien hay diferentes formas de progeria, el tipo clásico es el síndrome de Hutchinson Gilford, cuyo nombre responde a los médicos que lo describieron en 1886, en Inglaterra. Los chicos que sufren esta enfermedad lucen saludables al nacer, pero empiezan a mostrar características de la patología durante el primer año de vida: menor crecimiento, pérdida de grasa corporal y de cabello, piel envejecida y rigidez de las articulaciones, entre otros signos. A medida que pasa el tiempo empiezan a sufrir osteoporosis, arteriosclerosis generalizada, problemas cardíacos y apoplejía.

En Argentina, en el 2015, se registraron tres casos, uno en Buenos Aires y dos en Salta.

El cine lo contó en El curioso caso de Benjamin Button

El gran público tomó conocimiento de esta rarísima enfermedad por una película que protagonizó el actor Brad Pitt. Sin embargo, El curioso caso de Benjamin Button es un relato escrito por el autor estadounidense F. Scott Fitzgerald, que fue publicado por primera vez en la revista Collier’s el 27 de mayo de 1922. Fue en 2008 cuando se realizó la adaptación al cine. La película fue dirigida por David Fincher, con guion de Eric Roth y protagonizada por el mencionado Brad Pitt y por Cate Blanchett. Aunque dicen que el guion difiere bastante del libro original, el film cuenta la historia de un hombre que rejuvenece hasta morir.